2019全国女性生殖系统病理学新进展研讨会暨第5次疑难病理读片会-case49


Case49、医院机构:东南大学附属中大医院江北院区

    病史摘要:

    患者,女性,72岁,因“体检发现盆腔包块10天”入院。B超检查示腹腔积液,盆腔包块来源于卵巢可能,大小约10.23*8.83cm。妇科检查:外阴已婚已产式,阴道畅;宫颈光滑,无触血、无举痛;因腹部脂肪层厚,内诊扪不清楚。入院后查肿瘤指标:AFP>1210ng/ ml ,CEA:12.81ng/mL,CA199:9.26U/mL,CA125:587.1U/mL,CA153:21.63U/mL;人附蛋白4测定:220.9pmol/L;腹部CT平扫+增强提示盆腔内囊实性包块,考虑来源于卵巢,恶性可能性大;子宫体积增大伴密度不均;腹盆腔积液。遂行全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除术。术后2年因腹水再次化疗,随访至今近3年尚存活。

病理检查:

1、大体

    快速送检标本:(左卵巢肿瘤)灰红灰白不规则碎组织一堆,大小9×8.5×3.3cm,质嫩,(另送左卵巢肿瘤)灰红肿物一块,大小9.5×8×5.5cm,剖面鱼肉样、质嫩,局部似有包膜。

  快速后送检标本:(结系膜表面粘连肿瘤组织)灰白灰红碎组织一堆,大小8×7×3.5cm,剖面质嫩。(全子宫+右侧附件、膀胱腹膜、左下腹膜、右下腹膜、阑尾、大网膜)未见明显异常。

2、镜下

    瘤组织呈腺样、乳头样或乳头融合的迷路样、实性片状(约10%)分布,乳头为纤维血管轴心的真性乳头。瘤组织中较多出血及坏死,并可见少量砂砾体,瘤细胞呈柱状或多边形,呈单层或假复层排列于乳头上,胞质透明或淡粉染,胞核位于细胞中央,核卵圆形、异型、深染,可见核仁,核分裂像易见。

3、组化及免疫组化

PAS染色:细胞及间质内的透明小体(+)
免疫组化

阳性:AFP,Glypican-3,Sall4,Panck,CAM5.2,CDX-2,Villin,WT-1,CD10灶,P53(突变型),K-67(90%+)。
阴性: NapsinA,TTF1,Hep,EMA ,OCT-4,CA125,ER,PR,CK7,CK20 ,S-100,VIM,CEA。
诊断
(左侧)卵巢腺样型卵黄囊瘤。
讨论:
1、定义:卵巢卵黄囊瘤是一种原始生殖细胞肿瘤,有许多独特的结构模式,呈原始畸胎样分化,包括多种内胚层结构,从原肠及其胚外衍生物(次级卵黄囊和尿囊),至胚体(小肠、肝)等。腺样型卵黄囊瘤表现广泛的内胚层腺样分化,类型与分化不同,常见肠型与宫内膜样变异,不同类型的腺样分化可混合存在。
2、临床特点:卵巢卵黄囊瘤主要发生于年轻女性和幼儿,发病年龄16个月-46岁,但多数患者小于30岁,40岁以上罕见,绝经后的患者偶见。本例患者为72岁的老年人,较为罕见。主要症状为与盆腔包块相关的非特异性症状,如盆腔内肿物伴/不伴有疼痛、腹水等,可与胚胎癌等生殖细胞肿瘤伴发,年龄较大者还可合并子宫内膜样腺癌等卵巢上皮源性肿瘤。单纯卵黄囊瘤大多无内分泌症状,血清AFP会显著升高,多数病例CA125也会升高。本例AFP>1210ng/mL,CA125:587.1U/mL,CEA稍增高,为术后诊断提供了诊断依据。
3、病理特点:大体标本:肿瘤多为单侧性,直径从3-35cm不等,呈卵圆形或不规则形,常有明显包膜,切面囊实性,灰黄色,常伴有出血及坏死。本例送检肿瘤破碎,B超提示为囊实性肿块,最大径10cm,镜下所见:瘤组织通常多种组织形态存在,也可以一种或两种为主,常见微囊、网状,以及形成内胚窦(schiller -duval小体),较少见的组织学模式有多泡状卵黄囊,实性、筛状-管状,内胚层腺样和乳头样结构,体壁结构及肝样结构,间质多为疏松粘液样。瘤细胞胞质透明或淡染,核呈圆形或卵圆形,核仁明显,核分裂多。本例呈腺样、乳头样或乳头融合的迷路样、实性片状(约10%)分布,伴较多坏死和出血,并有少量砂砾体,瘤细胞胞质透明,呈现核下和顶端空泡,类似于分泌早期的子宫内膜,部分乳头腺样结构似子宫内膜样癌,但这些区域不表达 EMA ER、CK7,表达AFP,Glypican-3和Sall4,表明本例仍为不伴有子宫内膜样癌的腺样型卵黄囊瘤。细胞和间质内有PAS染色阳性的透明小体。本例肿瘤形态较罕见,且以两种少见形态为主,文献报道发生在老年女性的卵黄囊瘤中常可见腺样、乳头样及子宫内膜样癌、肝样癌形态,此类肿瘤被认为是一种起源不明肿瘤,可能为体细胞上皮向卵黄囊反向分化,建议使用体细胞上皮起源的卵黄囊这一术语。免疫组化:肿瘤表达AFP(通常为局灶性), Glypican-3、Sall4,本例均表达这几项免疫标记,但不表达生殖细胞标记OCT4,文献报道OCT4在所有分化性体细胞中表达下调;同时表达CAM5.2,WT1、CDX-2、Villin,不表达CA125,是否也提示此类肿瘤起源于体细胞上皮。卵巢肿瘤鉴别诊断:子宫内膜样癌及合并子宫内膜样癌的卵黄囊瘤、透明细胞癌、胚胎癌等,可依据临床病史,形态学特征和免疫组化加以鉴别。(指导老师:张丽华主任)。

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